Склеродермия

СКЛЕРОДЕРМИЯ заболевание из группы болезней соединительной ткани. Проявляется склерозированием соединительной ткани кожи (нередко и других органов). Этиология и патогенез склеродермии не установлены. Имеются предположения об инфекционном происхождении заболевания, так как оно иногда возникает после острых или хронических инфекций. В патогенезе склеродермии имеют значение нейроэндокринные и сосудистые нарушения. В последнее время в плане общей патологии коллагенозов склеродермия рассматривается как своеобразное аутоиммун-ное заболевание. Иногда склеродермия бывает проявлением боррелиоза (см.). Принято различать ограниченную и диффузную склеродермию. При ограниченной склеродермии обычно поражается только кожа, в то время как при диффузной в процесс, помимо кожи, вовлекаются другие органы, в связи с чем ее называют еще системной. Соотношение между ограниченной и диффузной склеродермией аналогично соотношению между дискоидной и системной красной волчанкой.
Склеродермия ограниченная имеет несколько клинических форм, основной среди которых является бляшечная склеродермия. Для бляшечной склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения (рис. 45). Очаги в своем развитии проходят 3 стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен величиной с ладонь и больше. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения вскоре превращается в очень плотную (деревянистую) бляшку характерного желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью, напоминающей слоновую кость. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги ограниченной склеродермии могут оставаться неопределенный срок (месяцы, годы), а затем постепенно подвергаются рубцовой атрофии: центр их размягчается, западает, а вскоре вся бляшка превращается в участок атрофии. Бляшечная склеродермия может локализоваться на любом участке кожи, редко - на слизистых оболочках. Чаще поражается кожа туловища и конечностей. Поражение обычно не вызывает субъективных ощущений. Бляшечная склеродермия возникает у лиц молодого и среднего возраста, чаще у женщин. Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является поло-совидная (линейная) склеродермия, наблюдающаяся обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертании очагов—они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях и по сагиттальной линии на лбу (напоминают рубец от удара сабли).
Склеродермия диффузная начинается обычно с продрома в виде общего недомогания, суб-фебрильной температуры, зябкости, артралгий, онемения конечностей, покалывания в коже, легкого зуда. В дальнейшем процесс характеризуется унверсальным поражением кожного покрова и проходит в своем развитии также 3 стадии: отека, индурации и атрофии. На фоне продромальных явлений развивается плотный отек всего (или почти всего) кожного покрова.
Кожа приобретает желтовато-серую окраску, ее невозможно собрать в складку, при надавливании пальцем ямки на коже не образуется. При переходе в стадию индурации уплотнение кожи усиливается, она становится деревянистой, неподвижной. Поверхность кожи представляется гладкой, блестящей и благодаря восковидно-желтому оттенку напоминает слоновую кость (рис. 46). Лицо маскообразное, амимичное, ротовая щель сужается (микро-стомия). Движения резко затруднены. Часто вследствие тугоподвижности грудной клетки затрудняется дыхание. На отдельных участках кожи появляются телеангиэктазии и неравномерная пигментация, что придает ей пестрый вид. Больных в этой стадии сравнивают с мумиями. Подобное состояние может длиться неопределенный срок (обычно годы). Постепенно развивается атрофия пораженной кожи, усугубляющая тяжелое положение больных, так как наряду с кожей атрофируются и подлежащие ткани. Вследствие частого вовлечения слизистых оболочек резко затрудняется прием пищи. Больные напоминают «живые мощи» и оправдывают характеристику диффузной склеродермии как «одной из наиболее ужасных человеческих болезней». Иногда диффузная склеродермия начинается и впоследствии остается наиболее выраженной на кистях: на фоне приступов акроасфиксии (синдром Рейно) развивается плотный отек, а затем склероз, истончение и тугоподвижность, скрюченность пальцев рук нередко с образованием трофических язвочек (склеродактилия, в случаях преимущественного поражения лица и кистей говорят об акросклерозе). Часто в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, половых органов. Больных беспокоят чувство стяну-тости, сухости кожи, иногда выраженный зуд, ощущение ползания мурашек. Резко отягчает прогноз диффузной склеродермии присущее ей поражение других органов и систем, в которых развивается аналогичный патологический процесс. При системной склеродермии наблюдается поражение мышц (полимиозиты с ми-алгиями и последующими миастенией и мышечной атрофией), суставов (полиартрит), пищеварительного тракта, легких (пневмоскле-роз), почек (нефросклероз), сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, артериосклероз), костей (остеопороз, остеолиз), нервной системы. Отмеченные изменения могут встречаться в самых различных сочетаниях. Возможно сочетание с кальцинозом (см. Ти-бьержа-Вейссенбаха синдром). Процесс отличается упорным прогрессирующим течением и приводит к летальному исходу (иногда через несколько месяцев, чаще-лет). В зависимости от вовлечения тех или иных органов и систем и степени выраженности процесса выделяют разные варианты системной склеродермии. Диагностика и лечение системной склеродермии представляют преимущественную компетенцию терапевтов-ревматологов. Гистологическая картина меняется в зависимости от стадии процесса. В начальном периоде отмечаются отечность, гомогенизация и разволок-нение коллагеновых пучков, лимфоцитарная околососудистая инфильтрация, отек сосудистых стенок с пролиферацией эндотелия. Впоследствии возникают фибриноидные изменения коллагеновых пучков и сосудистых стенок, дегенерация жировых клеток и разрушение эластических волокон. В фазе индурации воспалительный инфильтрат исчезает, дерма утолщается вследствие гипертрофии и склероза коллагеновых пучков, стенки сосудов утолщаются и склерозируются, просвет их сужается. Наблюдается гибель сальных желез и волосяных фолликулов, атрофия подкожной жировой клетчатки. Нарушения в других органах патоморфологически характеризуются в основном фибриноидными изменениями со-единительной ткани самих органов и их сосудов с последующей гомогенизацией и склерозом коллагена на фоне реактивного воспаления. Диагноз склеродермии в типичных случаях не представляет затруднений и в связи с характерной клинической картиной обычно не требует дифференцирования с другими дерматозами.
Лечение склеродермии зависит от стадии и распространенности. В стадии индурации эффективно применение препаратов гиалуро-нидазного действия (лидаза-по 0,1 г в 0,5% растворе новокаина подкожно через день). Назначают витамины А и Е (внутрь в виде масляных растворов по 5-10 капель 3 раза в день), аевит (по 1 капсуле 3.раза в день), при склеродактилии никотиновую кислоту (по 0,1 г 3 раза в день); местно аппликации 50% раствора димексида. В последнее время в терапии склеродермии используются иммунодепрес-санты. При тяжелой системной склеродермии с диффузным поражением кожи назначают кортикостероиды, иногда в сочетании с цито-статиками (d-пеницилламин, купренил), а при ограниченных формах показан делагил и его аналоги (по 1-2 таблетки в день). При выявлении эндокринопатий (недостаточность щитовидной, половых и других желез) назначают корригирующую терапию. Благоприятное влияние оказывают тепловые процедуры (ванны, парафиновые аппликации), массаж, ультразвук, диатермия. Больных направляют на серные и грязевые курорты. Прогноз для жизни при кожной форме благоприятный, для полного излечения сомнительный. Больные склеродермией должны находиться под постоянным наблюдением дерматолога и ревматолога, избегать физического и нервного перенапряжения, простудных заболевании.

19.09.2024 08:03